Chiara Sabbadin
Unità di Endocrinologia, Dipartimento di Medicina, Università di Padova

Che cos’è l’iposurrenalismo
È una condizione dipendente dall’insufficiente produzione di cortisolo da parte del surrene, una ghiandola posta al di sopra di ognuno dei due reni.
Può essere:

• primario (detto anche morbo di Addison): il problema è una malattia della corteccia delle ghiandole surrenaliche, con una mancanza degli ormoni che sono lì prodotti in situazioni normali (importanti sono cortisolo e aldosterone);
• centrale (o secondario): il problema è una malattia dell’ipofisi o dell’ipotalamo, che porta a mancanza di ACTH. L’ACTH è l’ormone che stimola la produzione di cortisolo da parte dei surreni. In questo caso, anche se i surreni sono normali, non vengono stimolati a funzionare. Rimane invece normale la produzione di aldosterone, che non dipende dallo stimolo dell’ACTH.

Perché è importante diagnosticarlo?
Il cortisolo è il cosiddetto “ormone dello stress”, fondamentale per la normale risposta dell’organismo agli stress di qualunque natura: sforzi fisici, stress psicologici intensi, malattie, interventi chirurgici. Il cortisolo, infatti, regola le energie disponibili nel corpo, la pressione arteriosa, il ritmo sonno-veglia e influenza moltissimi altri sistemi, da quello immunitario, a quello gastro-intestinale, riproduttivo e osseo. Un’alterata produzione di cortisolo può mettere a rischio la salute del paziente, soprattutto in corso di eventi stressanti, come infezioni, traumi, interventi chirurgici o grave stress psico-somatico.

Quanto è frequente?
L’iposurrenalismo primario è una patologia abbastanza rara: in Europa c’è circa un malato ogni 10.000 abitanti.
La forma centrale, invece, ha una frequenza tripla (3 casi ogni 10.000 abitanti) e colpisce soprattutto le persone intorno a 50 anni.

Da cosa dipende?
L’iposurrenalismo primario nei paesi industrializzati è soprattutto causato da anticorpi che provocano la distruzione del surrene. In 4 casi su 5 sono presenti contemporaneamente altre malattie da anticorpi, che possono colpire il pancreas (diabete di tipo 1), la tiroide, lo stomaco, ecc.
Ormai molto più rare sono le cause infettive, soprattutto la tubercolosi, che in passato era la causa più frequente di iposurrenalismo.
Altre cause possono essere genetiche (di solito diagnosticate già nel bambino) o dipendenti da danni ai surreni provocati da interventi chirurgici, radioterapia, farmaci, tumori, alterazioni vascolari, accumulo di sostanze prodotte in eccesso dall’organismo.
Per quanto riguarda l’iposurrenalismo centrale, la causa di gran lunga più frequente è la somministrazione di cortisone per lungo tempo. Altre possibili cause sono danni all’ipofisi prodotti da tumori, interventi chirurgici, radioterapia, farmaci, infezioni, infiammazioni, alterazioni vascolari, accumulo di sostanze prodotte in eccesso dall’organismo.

Quali sono le manifestazioni dell’iposurrenalismo?
L’iposurrenalismo di solito inizia molto lentamente con disturbi vaghi: il paziente spesso inizia a lamentare debolezza che peggiora progressivamente, nausea, dolori addominali, calo di peso, pressione bassa e difficoltà a svolgere le solite attività. Nelle forme primarie la pelle diventa scura (come un’abbronzatura che non sparisce) per i livelli aumentati di ACTH, mentre nelle forme centrali i sintomi possono dipendere dalla presenza di una massa che cresce all’interno del cranio (per esempio mal di testa, alterazioni della vista).
Negli esami generali del sangue si trovano sodio basso e tendenza all’ipoglicemia e solo nelle forme primarie anche potassio alto.
Questa situazione può durare a lungo senza arrivare alla diagnosi, per poi aggravarsi in modo improvviso in corso di fatti acuti (malattia, febbre, trauma, ecc), diventando un’emergenza medica.

Come si fa la diagnosi?
Il sospetto dato dai sintomi e/o dagli esami generali del sangue viene confermato trovando bassi livelli di cortisolo nel sangue.
In alcuni casi particolari (per esempio, dopo trattamento con cortisonici) o con valori dubbi di cortisolo nel sangue, si può fare un esame più approfondito in ospedale, misurando i livelli di cortisolo dopo iniezione di un farmaco.
Il dosaggio dell’ACTH farà poi capire se l’iposurrenalismo è primario (ACTH molto alto) o centrale (ACTH normale o basso). Questo porterà il medico a decidere come proseguire gli accertamenti per capire la causa dell’iposurrenalismo.

Qual è la terapia?
La terapia dell’iposurrenalismo si basa sulla somministrazione di cortisonici. L’obiettivo è quello di compensare il deficit, per far star bene il paziente. Questo non è semplicissimo, perché i livelli di cortisolo nel sangue non sono costanti nella giornata, ma sono più alti al mattino e più bassi intorno a mezzanotte. I farmaci a nostra disposizione non sono in grado di imitare perfettamente queste modificazioni che avvengono normalmente nel corso della giornata.
Si possono utilizzare idrocortisone o cortisone acetato, da prendere 2 o 3 volte nel corso della giornata, oppure una forma particolare di cortisone a rilascio modificato, che si prende una sola volta al giorno.
Nelle sole forme primarie si deve prendere anche fludrocortisone, che ha lo scopo di sostituire l’attività dell’aldosterone, fondamentale per l’equilibrio dell’acqua e dei sali e per il controllo della pressione. Il fludrocortisone non è in commercio in Italia, ma viene procurato gratuitamente ai pazienti che ne hanno bisogno attraverso gli ospedali.

Come proteggersi
Qualunque sia la forma di cortisone utilizzata, è indispensabile:

• non interromperla mai;
• aumentare il dosaggio in corso di stress (sforzi fisici intensi, traumi, febbre, malattie acute, interventi chirurgici, ecc);
• passare alle forme per iniezione in caso di vomito o diarrea (in cui il farmaco dato per bocca non verrebbe assorbito).

Quindi in caso di malattia (o incidente), il farmaco non deve assolutamente essere sospeso (per esempio perché “sto già prendendo l’antibiotico”), ma al contrario aumentato sotto controllo medico. È fondamentale, quindi, che il paziente sia ben educato a riconoscere e affrontare tali condizioni e sia seguito e periodicamente controllato da personale medico competente. Altrettanto importante è la prevenzione di tutte le situazioni che possono metterlo a rischio, quindi:

• consultare immediatamente il medico in caso di febbre o malattia;
• avvertire il dentista (e ancor più il chirurgo) dell’esistenza di questa malattia, in maniera che vengano presi tutti i provvedimenti necessari a evitare problemi;
• fare tutte le vaccinazioni a disposizione (a cominciare dalla anti-influenzale), in maniera da proteggersi dalle possibili malattie che potrebbero essere causa di problemi;
• portare sempre con sé qualcosa (braccialetto, tesserino, documento, …, tatuaggio) che indichi la presenza di questa malattia, in maniera che, anche nel malaugurato caso il paziente fosse incosciente, per esempio dopo un incidente, i soccorritori possano comportarsi nel modo migliore per evitargli guai peggiori.