Dislipidemie

Anatomia

Fisiologia

Generalità di patologia, classificazione, epidemiologia

Generalità di clinica

Generalità

Asse TRH-TSH-tiroide

Asse CRH-ACTH-surrene

Asse GHRH-GH-IGF

Asse GnRH-gonadotropine-gonade femminile

Asse GnRH-gonadotropine-gonade maschile

Asse vasopressina-osmolalità

Prolattina

Somatostatina

Giovanni Lasio, Martina Revay
Neurochirurgia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano (MI)

L'osso sfenoide, situato al centro della base cranica, è in stretto rapporto con le cavità nasali inferiormente e con l'ipofisi superiormente, contenuta nella struttura ossea, detta sella, situata centralmente nel corpo dello sfenoide e che aggetta nel seno sfenoidale. I nervi olfattori, il giro retto, la parte posteriore del lobo frontale, il pavimento del III ventricolo, il ponte, il mesencefalo ed il chiasma ottico sono le strutture nervose a più stretto contatto con lo sfenoide. I nervi cranici dal II al VI sono pure in stretti rapporti con l'osso sfenoide, in quanto i forami da cui escono/entrano nel cranio sono tutti localizzati nell'osso sfenoide stesso: canale ottico (II), fessura orbitaria superiore (III, IV, VI e branca orbitaria del V), forame rotondo (branca mascellare del V), forame ovale (branca mandibolare del V).

Oltre che importanti rapporti con strutture nervose, l'osso sfenoide ha intimi rapporti con strutture vascolari arteriose e venose. Le arterie carotidi attraversano lo sfenoide prima di entrare nel cranio, l'arteria basilare è addossata alla sua faccia posteriore, mentre il poligono di Willis è situato al di sopra della sua porzione centrale. I seni cavernosi sono appoggiati all'osso sfenoide, che ne forma la parete laterale, mentre la dura sellare ne forma la parete mediale; protrudono all'interno del seno sfenoidale. I seni cavernosi sono uniti dai seni inter-cavernoso superiore ed inferiore, che delineano la parete anteriore della sella e la parete inferiore. Il seno basilare poi connette i seni cavernosi posteriormente al dorsum sellae ed è usualmente il seno di maggiori dimensioni. I seni petrosi inferiori e superiori si uniscono al seno basilare.

La parte successiva è divisa in 3 sezioni: anatomia della regione sellare propriamente detta (vista dal basso) e della regione soprasellare (vista dall'alto), anatomia della ghiandola ipofisaria.

Anatomia della regione sellare in proiezione sagittale (in alto a sinistra), coronale dal basso (in basso a sinistra) e assiale dall' alto (a destra).

Anatomia della regione sellare propriamente detta (vista dal basso)

Il corpo dello sfenoide contiene il seno sfenoidale, che è in comunicazione con le cavità nasali tramite due osti, simmetrici. Il seno sfenoidale è soggetto a una considerevole variabilità di dimensione, forma e pneumatizzazione. Nell'adulto esistono tre tipi di seno sfenoidale: concale, presellare e sellare, così definiti in base alla pneumatizzazione, assente nel tipo concale e ben presente nel tipo sellare (75%). Il seno sfenoidale è poi attraversato da setti, assai variabili come numero, forma, direzione, spessore, ecc. I canali ottici protrudono nella porzione supero-laterale del seno sfenoidale, mentre la II branca del trigemino protrude nella sua parte infero-laterale. Il recesso ottico-carotideo è situato lateralmente e superiormente fra canale ottico e protuberanza carotidea.

La struttura ossea definita sella turcica, contenuta nella parte centrale del corpo dell' osso sfenoide,  sporge all'interno del seno sfenoidale e ha confini anatomici precisi:

• postero-superiormente il dorso della sella, il cui margine libero termina lateralmente con i processi clinoidei posteriori e si continua inferiormente nel clivus;
• i seni cavernosi, che contengono sangue venoso, sono situati lateralmente alla sella. All'interno di essi decorre la porzione orizzontale della carotide interna ed un segmento del VI nervo cranico, mentre il III, il IV e la I branca del V nervo cranico si trovano nel tetto e nella parete laterale del seno cavernoso. Dal segmento intra-cavernoso della carotide nascono l'arteria meningo-ipofisaria, l'arteria del seno cavernoso inferiore e le arterie capsulari. La parete mediale del seno cavernoso è costituita da dura sottile, ma può presentare dei buchi od essere del tutto assente. La distanza fra arteria carotide e faccia laterale dell'ipofisi in condizioni normali varia fra 1 e 3 mm;
• anteriormente e superiormente il tubercolo della sella e il piano sfeno-etmoidale, separati dal solco chiasmatico;
• inferiormente il pavimento osseo della sella, che si continua con il clivus. Anteriormente la parete anteriore della sella, il clivus e la parete anteriore ossea dei seni cavernosi aggettano nella cavità del seno sfenoidale;
• il tetto della sella è costituito dal diaframma sellare, un setto orizzontale di dura che divide la loggia sellare dalla regione sovra-sellare, con un foro centrale per il passaggio del peduncolo ipofisario, struttura che connette l’ipotalamo all’ipofisi. Il diaframma è più sottile attorno al peduncolo e la sua apertura centrale è di solito più ampia di quanto necessario per il passaggio del peduncolo. In questi casi è presente un'invaginazione dell' aracnoide sovrasellare. La sella è internamente rivestita da periostio e contiene l'ipofisi.

Visione endoscopica della sella, seno sfenoidale e carotidi clivali e cavernose dall’accesso TNS

Visione endoscopica della regione sovrasellare (via TNS extended).
Nell'immagine in alto, la freccia rossa indica la carotide clivale dx, la gialla il seno cavernoso sinistro, la bianca attraversa la sella e indica il clivus.
Nell'immagine in basso, la freccia rossa indica il bordo anteriore del chiasma, la gialla l'arteria di Heubner sinistra, la bianca il tratto A1 della cerebrale anteriore dx, la blu la faccia inferiore del lobo frontale dx.

Anatomia della regione soprasellare (vista dall'alto)

La regione sovrasellare ha limiti più imprecisi. Può essere definita come la regione delimitata:

• anteriormente dal tubercolo sellare;
• inferiormente dal diaframma;
• posteriormente dalla membrana di Lillequist, una membrana aracnoidea che decorre fra il dorso della sella e la faccia anteriore dei corpi mammillari e che separa la cisterna chiasmatica dalla cisterna inter-peduncolare;
• superiormente dai nervi ottici, dal chiasma e dal pavimento  del III ventricolo;
• lateralmente dalle carotidi.

Nervi e vasi della regione sono contenuti all'interno di cisterne limitate da aracnoide e contenenti liquor.

La regione sovrasellare è generalmente approcciata attraverso le cisterne che circondano la parte anteriore dell'incisura tentoriale, definita come uno spazio triangolare situato fra i margini liberi del tentorio. Il chiasma ed i nervi ottici attraversano lo spazio incisurale anteriore, i nervi ottici entrano nel cranio dai canali ottici medialmente alle clinoidi anteriori ed alle carotidi e sono diretti medialmente, posteriormente e superiormente verso il chiasma. Il chiasma è normalmente situato al di sopra del diaframma sellare.

Vista dall'alto la parete laterale del seno cavernoso si estende dalla fessura orbitaria superiore anteriormente, fino all'apice della porzione petrosa dell'osso temporale, posteriormente. Il III nervo cranico entra nel seno dal tetto, lateralmente al dorso sellare, il IV entra in posizione più posteriore e laterale, la branca oftalmica del V entra dalla parte inferiore della parete laterale e il VI entra dalla parete posteriore del seno fra carotide medialmente e III lateralmente.

Una volta entrate nel cranio inferiormente e poi lateralmente al nervo ottico, le carotidi si dirigono lateralmente e danno origine nell'ordine all'arteria oftalmica, alla comunicante posteriore, alla corioidea anteriore, per poi biforcarsi in cerebrale media e cerebrale anteriore, connessa alla cerebrale anteriore controlaterale dalla comunicante anteriore. Dalla carotide nasce l'arteria ipofisaria superiore, che raggiunge il tuber cinereum e si connette alla sua omologa controlaterale per formare un anello attorno all'infundibolo, cui è attaccata l'ipofisi tramite il peduncolo. Gli spazi subaracnoidei della regione sellare e parasellare sono poi attraversati da vasi perforanti che irrorano fra l'altro i nervi ottici, il chiasma, i tratti ottici, le pareti del III ventricolo e l'ipotalamo. Le vene della regione sellare e sovrasellare sono di piccolo calibro e la regione sovrasellare è quasi completamente drenata da tributarie delle vene basali.

Il III ventricolo è situato al centro della testa, superiormente alla sella ed è in stretto rapporto con il poligono di Willis e con il sistema venoso profondo del cervello. La manipolazione delle pareti del III ventricolo può causare disturbi ipotalamici (coscienza, termoregolazione, respirazione, secrezione ormonale, memoria...). E' delimitato da un pavimento, da un tetto, da pareti anteriori, posteriori e laterali. Visto dal basso il pavimento si estende dal chiasma all'acquedotto di Silvio, la metà anteriore è formata da strutture diencefaliche, la metà posteriore da strutture mesencefaliche. Dall'avanti verso l'indietro si trovano: il chiasma, l'infundibolo dell' ipotalamo, il tuber cinereum, i corpi mammilllari, la sostanza perforata posteriore e il tegmento del mesencefalo. L'infundibolo è una struttura imbutiforme localizzata fra il chiasma ed il tuber cinereum. L'ipofisi è connessa all'infundibolo e gli assoni infundibolari si estendono fino al lobo posteriore dell'ipofisi. Il tuber cinereum si fonde nell'infundibolo. La parete anteriore del III ventricolo si estende dai forami di Monro al chiasma inferiormente. L'unica parte visibile è la lamina terminale, un fine strato di sostanza grigia e pia, attaccata alla superficie superiore del chiasma e che riempie il gap fra chiasma e rostro del corpo calloso.

Vista della regione sovrasellare (via pterionale dx).
La freccia rossa indica la carotide dx, la gialla il nervo ottico dx e il chiasma, la bianca il diaframma sellare.

Anatomia dell'ipofisi

L’ipofisi è costituita da un lobo anteriore (adeno-ipofisi), che avvolge la parte più distale del peduncolo ipofisario, costituendo la pars tuberalis, e da un lobo posteriore (neuro-ipofisi), più aderente all'osso della sella di quanto non sia il lobo anteriore. Poichè il lobo anteriore è separato dal lobo posteriore, la pars tuberalis è più frequentemente inserita nel lobo posteriore. Cisti della pars intermedia sono di frequente riscontro. 

Nell’adeno-ipofisi sono presenti 6 tipi cellulari diversi:

• le cellule tireotrope, che secernono il TSH;
• le cellule corticotrope, che secernono l’ACTH;
• le cellule lattotrope, che secernono la PRL;
• le cellule somatotrope, che secernono il GH;
• le cellule gonadotrope, che secernono le gonadotropine;
• le cellule follicolo-stellate, che potrebbero rappresentare cellule staminali ipofisarie e la cui funzione sembra importante per la secrezione di fattori di crescita e citochine e per mantenere i corretti rapporti (e quindi l’equilibrio paracrino) fra i diversi tipi cellulari.

Le cellule corticotrope e tireotrope tendono a raggrupparsi insieme nelle zone più centrali della ghiandola, mentre le cellule somatotrope si distribuiscono nelle porzioni più laterali e le cellule gonadotrope, lattotrope e follicolo-stellate sono diffusamente sparse nel parenchima adeno-ipofisario.

La neuro-ipofisi è costituita dalla parte terminale degli assoni delle cellule che secernono vasopressina e ossitocina, i cui corpi cellulari sono contenuti nell’ipotalamo (nei nuclei sopra-ottico e para-ventricolare).

L’ipofisi è vascolarizzata dalle arterie ipofisarie superiori e inferiori e da rami delle arterie comunicanti posteriori, tutte originanti dalla carotide interna o da suoi rami. Le arterie ipofisarie superiori avvolgono la porzione superiore del peduncolo ipofisario, al cui interno comunicano con un plesso primario di capillari sinusoidali spiralizzati. Tali ramuscoli si tramutano in venule e quindi in vene lunghe e sottili che passano sotto il peduncolo ipofisario nella pars distalis dell’adeno-ipofisi, dove si forma un plesso secondario di capillari sinusoidali. Questa disposizione, doppia e parallela, dei plessi capillari prende il nome di sistema portale ipofisario. Il drenaggio venoso fa capo alle vene ipofisarie laterali che si aprono nel seno cavernoso.

Generalità di diagnostica biochimica e ormonale ipotalamo-ipofisaria

Imaging neuroradiologico ipotalamo-ipofisario

Campimetria ottica e potenziali evocati visivi